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α -1抗胰蛋白酶缺乏(AATD)

什么是AAT缺乏?

α -1抗胰蛋白酶,也被称为AAT,是一种由肝脏产生的蛋白质。α -1抗胰蛋白酶缺乏是一种遗传性疾病,肝脏不能产生足够数量的α -1抗胰蛋白酶来保护肺部。

  • 在新生儿:α -1抗胰蛋白酶缺乏可引起长时间黄疸,有时可自行解决的围产期肝炎。
  • 成人:肝脏可能会受到影响,导致纤维化,有时还会导致肝硬化,在极少数情况下,还会导致恶性肝癌。

AAT缺乏与COPD

大约80%的人患有α -1抗胰蛋白酶缺乏症慢性阻塞性肺疾病(特别是肺气肿这是慢性阻塞性肺病的一种类型)。不吸烟者通常在45岁左右出现慢性阻塞性肺病的第一个症状。吸烟者出现症状的时间更早,在35岁出头到35岁左右。大约15-20%的AATD患者从未出现严重的肺部疾病,特别是如果他们不吸烟的话。

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aatd相关的慢性阻塞性肺病不能简单地仅通过临床标准从吸烟和其他空气暴露引起的肺气肿中区分出来。因此,测试很重要。

了解如何在Temple >诊断AATD

治疗方案

虽然α -1抗胰蛋白酶缺乏症无法治愈,但我们肺科专家团队可以治疗由它引起的肺部疾病。治疗可以包括:

请详细了解这些可用的治疗方法,以及我们如何帮助改善你的健康状况

在天普,我们多年来一直处于α -1抗胰蛋白酶缺乏症研究的前沿。我们提供新的临床试验这可能会帮助那些AAT缺乏的人。

α -1抗胰蛋白酶的许多功能

AAT在血液中循环,当白细胞中的酶攻击正常组织时,它可以保护身体免受损害。肺尤其容易受到组织损伤。如果没有充分的保护,这就是慢性阻塞性肺病发展的时候。

现在的研究表明,α -1抗胰蛋白酶除了直接保护肺部外,还有许多其他用途:

  • 平衡肺部酶的作用
  • 调节病人的免疫系统,调节炎症和调节细胞死亡

AAT的所有这些次要功能都以自己的方式对肺维护计划做出贡献,使肺部免受污染物、感染和香烟烟雾的损害。

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